TRANSISI PEMPHIGUS FOLIACEUS MENJADI PEMPHIGUS VULGARIS DENGAN KETERLIBATAN LESI ORAL : LAPORAN KASUS

Abstract

Pendahuluan Transisi Pemphigus Foliaceus (PF) menjadi Pemphigus Vulgaris (PV) dikonfirmasi dengan pemeriksaan antidesmoglein. Pada PF target perlekatan sel glikoprotein desmoglein-1 (dsg-1) sedangkan target PV di dsg-1 dan desmoglein-3 (dsg-3). Transisi PF menjadi PV merupakan kasus jarang dan sulit dipahami mekanismenya. Tujuan Kasus ini mendeskripsikan transisi PF menjadi PV. Kasus Seorang laki-laki 35 tahun dirujuk dari Ilmu Penyakit Kulit Kelamin didiagnosis PF. Keluhan luka di sudut bibir kiri, nyeri dan sulit membuka mulut. Pemeriksaan ekstraoral didapatkan lesi di sudut bibir kiri menyambung ke pipi ditutupi krusta dan tendesi perdarahan. Intraoral ditemukan lesi eritem, ditutupi pseudomembran putih pada 1/3 dorsum lidah, lateral lidah, kiri, mukosa bukal, tidak sakit. Lesi perbaikan setelah diterapi dan 3 bulan kemudian kambuh didiagnosis PV. Ekstraoral ditemukan lesi erosif, eritem, krusta pada bibir dan intraoral terdapat lesi erosif, eritem di mukosa labial, mukosa bukal, serta dorsum lidah. Penatalaksanaan Terapi diberikan Dexametason, Nystatin, Chlorhexidine gluconate 0,2% dan lesi mengalami perbaikan. Pembahasan Transisi PF menjadi PV pada kasus ini setelah terjadi kekambuhan beberapa kali. Mekanismenya sulit dipahami, diduga adanya inflamasi jaringan terpapar sistem imun karena tingginya aktivitas penyakit. Perubahan PF menjadi PV tergantung kualitas dan kuantitas transisi profil anti-dsg3(-) / dsgl(+) menjadi anti-dsg3(+) / dsgl(+). Secara histopatologi akantolisis pada PF terjadi di suprabasal sedangkan PV di subkorneal. Lesi oral jarang ditemukan terjadi pada PF oral sedangkan PV sebaliknya. Simpulan Transisi PF menjadi PV terjadi dikarenakan kekambuhannya. Lesi oral dapat menjadi salah satu indentifikasi terjadinya transisi PF menjadi PV.